「封印」されしアタマのなかより(大人の早期癒合症)

頭蓋骨縫合早期癒合症と特異的言語発達障害(聴覚情報処理障害)の当事者研究ブログです。主にワーキングメモリ(注意容量と音韻ループの関係)について研究しています。当ブログの記事における内容及び理論は無断での引用は禁止ですが、リツイート推奨(笑)。更新情報はツイッターで配信しています。(キーワード:特異的言語発達障害(聴覚情報処理障害)、音韻ループ、軽度三角頭蓋)

軽度の頭蓋骨縫合早期癒合症(軽度三角頭蓋)の予後 / 手術しないまま大人になったらどうなるか? / 手術の効果に関する考察

下地武義先生による施術を含め、「軽度三角頭蓋」の治療は少数ですが実施されています。しかし、軽度三角頭蓋の手術は海外で実施されていません。そのうえ、軽度三角頭蓋の手術に対する否定的な見解を持つ団体も少なくありません。

現状、こういった状態なので、お子様の頭蓋骨が軽度三角頭蓋であることが運良く発見できたとしても、親御さんは手術を受けるべきか、または受けざるべきかという選択肢の間で悩まれるかと思います。

国内においては、一般的な頭蓋縫合早期癒合症や症候群性頭蓋縫合早期癒合症は、手術適用となります。頭蓋骨の変形が著しいことに加え、精神症状、および身体症状の程度が悪いものであるので、専門医のもとで受診した場合、手術をしないという選択肢は、ありえません。

しかし、手術を受けるべきということを知らないまま、成人当事者になったというケースが実在します。それが「軽度三角頭蓋」に代表される軽度の早期癒合症です。ちなみに私は、軽度早期癒合症の当事者の一人です。

そこで今回は、通常の早期癒合症と軽度の早期癒合症の双方において、手術をしないまま大人になった場合の症例を紹介しながら、頭蓋縫合早期癒合症がもたらす悪影響について説明します。

そして、軽度三角頭蓋の手術の効果についても考察します。

第1 頭蓋骨縫合早期癒合症とは

赤ちゃんの頭蓋骨は一体化されていません。人間が生まれるときには、母体の産道を通ります。しかし、人間の頭蓋骨は、人間の産道を通りぬけられないほどの大きさであるため、そのままの大きさでは通り抜けられません。

そこで、母体の産道を通り抜けるほどの大きさに頭蓋骨を変形させるという役割を担うかたちで、人間の頭蓋骨は分割されています。ちなみに、この変形機能(児頭の応形機能)を「骨重積」といいます。

そのため、赤ちゃんの頭蓋骨(顔より上の部分)は骨が一つに固まっていないのが通常です。そして成長するにしたがって大泉門や小泉門といった隙間が閉じていきます。こうして人の頭蓋骨は一つの強固な骨になっていきます。

 

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https://square.umin.ac.jp/neuroinf/medical/605.html より引用

しかし一方で、頭蓋骨が病的に早い時期に閉じる疾患が存在します。それが、頭蓋骨縫合早期癒合症(以下、早期癒合症と記述)です。その発生頻度は1万人に4~10人*1と、少数にとどまっています。 

 

第2 一般的な早期癒合症(重症)の諸症状

1 臨床で報告されている、早期癒合症が引き起こす諸症状の紹介

 この項目では、早期癒合症が引き起こす症状のうち、はじめに脳神経外科学で報告されている症状のみを紹介します。

早期癒合症による諸症状 ↓

 身体症状(目)

  • うっ血乳頭
  • 眼球突出

 ほかの身体症状

  • 噴出性嘔吐
  • 頭痛

精神症状精神運動発達遅滞

早期癒合症は、「頭蓋骨の体積の狭小化」という外見的病態を持ちますが、重要な問題点は外見ではなく、その内側にあります。すなわち、頭蓋骨内部の脳組織が入るスペースの容積の狭小化が問題なのです。

狭小化した頭蓋骨とは異なり、脳組織の体積は変化しないので、脳組織が頭蓋骨に圧迫されます。頭蓋骨による脳組織の圧迫は、「頭蓋内圧亢進」という形で現れます。青文字表記で示した症状は、「頭蓋内圧亢進の三徴」として脳神経外科学が定義づけている症状です。

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また、早期癒合症による頭蓋内圧亢進は身体症状の発生に加え、大脳辺縁系の神経発達に悪影響をあたえます。その結果現れる症状が、精神運動発達遅滞です。

臨床で報告されている症状は、ここまで紹介した症状のみです。しかし、実際はこれだけではありません。なぜなら、頭蓋内圧亢進症状はこれらの症状以外にも存在しており、このことは早期癒合症による頭蓋内圧亢進においても例外ではないからです。詳細は後述します。

 

2 成人当事者の症例(海外)

日本においては通常の早期癒合症は即刻治療対象となるため、通常の早期癒合症の成人当事者に関するデータは日本に存在しないといっても過言ではありません。しかし、一方で発展途上国では、通常の早期癒合症の患者が未治療のまま放置されてしまうという可能性は十分存在します。

実際、インターネットで調べると、通常の早期癒合症の成人当事者の症状に関するデータが存在することが判明しました。

その詳細は以下の海外ウェブサイトで紹介されています。

引用元の症例に関する内容を要約しますと、

  • 31歳女性、非症候性早期癒合症
  • 出生時より重篤な精神発達遅滞、全般的な発達遅滞
  • 両親は健常(遺伝性が認められないことの示唆か)
  • 脳組織は正常
  • クモ膜下腔およびクモ膜下槽(大脳皮質の外側部分)が消失していた

 実は、早期癒合症による頭蓋内圧亢進はMRI画像で確認することが可能です。

クモ膜下腔とは、脳組織と頭蓋骨の間のスペースであり、脳脊髄液が流れています。クモ膜下腔の消失は、頭蓋内圧亢進を示す所見に該当します。

この症例からいえることとは、以下の通りです。

「早期癒合症の病態を持つ頭蓋骨が脳組織を圧迫し、頭蓋内圧亢進を招いた結果、大脳辺縁系の神経発達に悪影響を与え、精神運動発達遅滞を引き起こした。」

 

3 早期癒合症とADHDの関係

早期癒合症による頭蓋内圧亢進症状が引き起こす症状として確実なのが、多動症状です。そのうえ睡眠障害夜驚症)なども併発しており、脳波測定でも異常値を観測できます。これらの症状は「ADHD的である」といえます。

もちろん、早期癒合症による多動症状とADHDは同一の病理を持つとはいえません。なぜなら、早期癒合症の場合、手術によって頭蓋内圧亢進が解消されると、多動症状も解消されるからです。これに対し、ADHDの病理は頭蓋内圧亢進は認められませんので、根本原因が異なるといえます。

 

第3 早期癒合症の身体症状は、ほかにも存在する(斜視)

1 早期癒合症による悪影響=頭蓋内圧亢進症状

早期癒合症による悪影響とは、頭蓋内圧亢進です。つまり、早期癒合症は頭蓋内圧亢進症状を引き起こすことになります。

頭蓋内圧亢進を引き起こす別の疾病には、ほかにも存在することが確認されています。つまり早期癒合症の臨床で報告されている症状以外にも、早期癒合症による頭蓋内圧亢進が引き起こす身体症状は存在します。

 

2 斜視

その身体症状として挙げられるのが、斜視、および潜伏性斜視(斜位)です。

脳神経外科学による臨床の中で、脳内出血による頭蓋内圧亢進によって、外転神経麻痺による内斜視が発生することが報告されていることから、頭蓋内圧亢進症状のうちの一つとして数えられています。

また内斜視に限らず、滑車神経麻痺による外斜視も、頭蓋内環境の悪化により発生するという見解を眼科学が定義づけています。よって、外斜視が発生する可能性も否定できません。

ただし、早期癒合症による斜視は潜伏性斜視であるケースがあります。このタイプの斜視は、本人が意識的に眼位を調節しているせいで、専門的な検査をしない限り客観的に斜視であることがわかりません。潜伏性斜視は、強い眼精疲労を訴えるのが特徴です。

頭蓋内圧亢進が斜視を引き起こす病理については、以下の記事の中で紹介しています。

 

第4 大脳辺縁系だけでなく大脳皮質の機能低下も存在する

1 頭蓋骨に圧迫される大脳皮質

脳神経外科学の臨床で報告されている、早期癒合症による精神症状は、辺縁系の機能低下によって発生する精神運動発達遅滞のみです。しかし実際には、圧迫された大脳皮質の機能低下によって発生する症状も存在しています。このことは医学の臨床では報告されておらず、私自身による仮説にとどまっています。

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この精神症状の存在が報告されていない根拠は、以下の通りです。

  • 精神医学で定義づけられていない症状である
  • 精神運動発達遅滞の悪影響が大きいため、症状の存在が確認できない

ただ、大脳皮質へ悪影響が及んでいるという仮説は、物理学的観点を用いて考えれば、想定可能です。そのうえ、神経心理学による情報処理障害の病理の解明が進むことで、仮説の真偽が立証されるでしょう。

「大脳皮質の圧迫が存在する」という仮説の根拠理論につきましては、以下の記事のなかで紹介しています。

 

2 早期癒合症による精神症状

よって、早期癒合症の精神症状には、以下の2種類が存在します。

  • 大脳辺縁系の機能低下による精神発達遅滞 →「頭蓋内圧亢進症状」
  • 大脳皮質の機能低下による精神症状 →「早期癒合症特有の精神症状」

すると、通常の早期癒合症では、もしそれが頭蓋内圧亢進を引き起こす程度の問題である場合、「早期癒合症特有の精神症状」および「頭蓋内圧亢進症状」の2つの精神症状が発生していることになります。

 

3 「早期癒合症特有の精神症状」の病理

大脳皮質には、前頭前野背内側部」(DLPFC)という、ワーキングメモリネットワークを構成する脳部位が含まれています。

すなわち、「早期癒合症による精神症状」とは、ワーキングメモリネットワークの機能低下です。 これについてもまた「不幸」なことに、現在の精神医学では、この精神症状の病理を認知していません。

しかし、精神医学にとっても「有意である」と評価できる症状が現れていることから、便宜上以下のような診断名が設けられています。

また、音声言語医学においても有意な症状として、「特異的言語発達障害」という障害概念が用いられています。

「早期癒合症特有の精神症状」の特徴については、ワーキングメモリの容量が減少したかのような病態を持つことから、私は「ワーキングメモリ容量減少症候群」(自作概念)という名称を用いて説明しています。

 

第5 小児慢性特定疾患としての早期癒合症と「大人の早期癒合症」

1 早期癒合症は小児期だけのものではない

先ほど、早期癒合症の発生頻度が1万人に4~10人である、というデータを提示しました。しかし、私はこのデータは正確性に欠けると私は考えています。なぜなら、この数値の中に、軽度の早期癒合症は含まれていないことは確実だからです。

通常、早期癒合症は幼少期に発見される病気であるため、現在、早期癒合症は小児慢性疾患として扱われています。そして、少なくとも現代の日本を含めた先進国では、早期癒合症の状態で成長することは、想定されていません。

しかし、早期癒合症を小児慢性特定疾患とみなす見方について、私は疑問を抱いています。なぜなら、私のように軽度の早期癒合症の成人当事者が存在するからです。

このことから軽度な早期癒合症を、「大人の早期癒合症」と私は呼んでいます。

 

2 「大人の早期癒合症」は、軽度三角頭蓋のみとは限らない

なかでも有名なのが、前頭縫合の軽度な早期癒合という病態を現す「軽度三角頭蓋」です。軽度三角頭蓋の手術が下地武義先生によって行われていることについて、賛否両論が存在しており、有識者の間で取り上げられています(詳細は以下の記事をご覧ください)。

 しかし、「大人の早期癒合症」は軽度三角頭蓋だけではありません。

理論的には「軽度舟状頭蓋」や「軽度短頭蓋」が存在する可能性は否定できません。実際、当事者である私のように「複数の縫合の早期癒合」という病態を示すケースも存在しています(詳細は後述)。

 

3 「大人の早期癒合症」の原因

軽度早期癒合症(=「大人の早期癒合症」)が発生する原因についての私見を、当ブログの中で提示しています。
軽度早期癒合症の原因については

  • 元来の患児の頭部が大きい
  • 母親の産道の幅が狭い

以上の二つの条件が成り立った時、発生する可能性が高くなると私は推測しています。すなわち、通常の早期癒合症とは発生原因が異なると私は考えています。

 

4 「大人の早期癒合症」のエビデンスはまだ存在しない

通常、早期癒合症が幼少期に発見される疾病であることは前にも書きました。

こういった事情もあり、日本国内において「早期癒合症の成人」という可能性は医学的に想定されていません。実際、軽度の早期癒合症についての情報をオンライン上のホームページに記載している病院は、日本国内に存在しません。

 

5 軽度三角頭蓋の症状に関する統計資料

下地武義先生による軽度三角頭蓋の手術が行われ始めた時期は比較的近年のことですので、軽度三角頭蓋の医療の歴史は、まだ浅いですし、世間一般に認知されていません。

そんな中で、下地先生によって軽度三角頭蓋の罹患者の症状をまとめた統計資料をウェブサイトのなかで公開されています(以下のURLリンク)。軽度三角頭蓋が引き起こす症状について調べるためにはよい参考になるはずです。

軽度三角頭蓋の症例に関するこの資料は、下地先生が手術対象とする患児の症状のみを収集して作られています。

この資料を見ると、頭蓋内圧亢進症状が現れている軽度三角頭蓋の患児の存在が明記されていることから、軽度三角頭蓋にも早期癒合症と同じように頭蓋内圧亢進を引き起こす可能性があることがわかります。

  

第6 (加筆中)軽度な早期癒合症(「大人の早期癒合症」)の症例

ここでは、軽度な早期癒合症の成人当事者である私の症例を紹介します。

 

1 早期癒合症の病態について(CT画像あり)

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私の頭蓋骨は、以下の部分が早期に癒合している状態です。

  • 前頭縫合
  • 矢状縫合

要するに頭蓋骨の縦に走る縫合線が早期に癒合した状態です。医師によると早期癒合症の程度は軽度であるとのこと。

 

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赤線で示した部分は、通常の頭蓋骨では見られない所見です。

 

2 軽度な早期癒合症による悪影響の現れ方についての考察(※ 加筆中)

① 外見的な問題(二次障害を含める)

早期癒合症そのものは、頭蓋骨の「見た目問題」といえますが、それに加え見た目問題が原因の派生症状も存在しています。

大まかに説明すると、その派生症状とは頭部体積狭小化による「頭皮の下垂」を原因とする諸症状、といえます。

軽度の早期癒合症は、頭蓋骨の変形の程度が軽いですが、一方で「頭皮の下垂」を発端とする美容面での問題が存在します。

  • いびつな髪の毛の生え方(前髪が少ない、側頭部のボリューム大など)
  • 一重まぶた
  • 二重あご

また、頭皮の下垂は首猫背の原因にもなっています。  


 

 身体症状

  • 目に関する症状

潜伏性内斜視(開散麻痺によるもの)

頭蓋内圧亢進症状の所見のなかで決定打的存在である「うっ血乳頭」はありません。

  • ほかの身体的症状

非びらん性胃食道逆流症(ゲップが出るときに、胃の内容物が逆流する)

 

 精神症状

「早期癒合症特有の精神症状」が発生しています。

すなわち、言語面では特異的言語発達障害、中でも狭義の聴覚情報処理障害が発生しています。

ただ、頭蓋内圧亢進はありませんので、大脳辺縁系の神経発達の悪影響はありません。私の知能指数については正常値を保っており、そのうえ意識障害等もありません。 

 

 第7 軽度三角頭蓋の手術の効果

1 早期癒合症の手術で期待できる効果

まずはじめに、通常の早期癒合症に対する手術による効果は、以下のように挙げられます。

  • 頭蓋内圧亢進症状の解消
  • 「早期癒合症特有の精神症状」の解消:大脳新皮質の機能回復
  • 頭蓋内圧亢進による精神症状の解消:大脳辺縁系の機能回復

通常の早期癒合症の手術に効果がもたらされることは、素人目で見ても明白です。しかし、軽度三角頭蓋の手術はというと、初めの症状が通常の早期癒合症と比べると軽いものであるため、その効果について実感しにくいでしょう。

なぜなら、軽度三角頭蓋の場合、症例から見ても多くの場合で「早期癒合症特有の精神症状」しか表れていないためです。しかし、場合によっては頭蓋内圧亢進が引き起こされることもあるので、その際は、すべての症状が解消できるでしょう。

一番注目するべきなのは、3番目に挙げた「大脳辺縁系の機能回復」です。これが解消されると、多動症状(ADHDではない)や精神発達遅滞が解消されます。

 

2 自閉症スペクトラム障害は治せるか

では、早期癒合症の手術に「自閉症スペクトラム障害の解消」という効果は存在するか否かについて検証します。

海馬回旋遅滞症などの自閉症スペクトラム障害の現象と、早期癒合症との因果関係は医学では実証されておらず、現時点では否定されています。

ただし、自閉症スペクトラム障害と早期癒合症は、ともに神経発達が盛んな時期に問題となる疾病であり、発生時期が重なることから、安易に関係性を否定できません。また、下地武義先生は「両側こめかみの陥没」という早期癒合症の頭蓋骨の特徴が、有意な併発関係にあることを指摘しています。

もし早期癒合症と自閉症スペクトラム障害に因果関係があるならば、神経発達が盛んな時期のうちに、手術を受けることに越したことはないことは、間違いありません。


3 成人当事者に対する手術の効果

これまでは患児に対する手術の話でしたが、今度は成人患者に対する手術の効果性について話を移します。

医学では「スキャモンの発育曲線」を根拠に挙げ、成人に対する手術について、精神発達面における効果は期待できないと結論付けています。そのため、脳神経外科学は「治療方針アルゴリズム」のなかで、手術適用条件として頭蓋内圧亢進のみを提示しています。

しかし、この見解は間違っています。「発育曲線」は大脳辺縁系の神経発達に限った話であり、「早期癒合症特有の精神症状」についてはこの限りではありません。つまり、成人になってからでも「早期癒合症特有の精神症状」を解消できる可能性は十分に存在するのです。

よって、成人になってからでも、大脳新皮質の圧迫を解消するという目的で手術が行われるべきです。

論拠についての詳細は以下の記事で紹介しています。